Conozca los conceptos básicos

Steve Jobs y Aretha Franklin tienen más cosas en común que la fama. Ambos fueron diagnosticados con un tipo poco común de cáncer de páncreas: tumor neuroendocrino de páncreas (PNET). Más recientemente, la presentadora de televisión Maria Menounos recibió tratamiento por la misma enfermedad.

Para saber más sobre cómo es vivir con tumores neuroendocrinos pancreáticos (PNET), lea las historias de sobrevivientes que han recibido distintos tratamientos. Para obtener más información sobre los PNET, lea Vivir más tiempo con tumores neuroendocrinos de páncreas

Pancreatitis - Tumores neuroendocrinos de páncreas (PNET)

Aunque son poco frecuentes, los PNET tienen un mejor pronóstico

El cáncer de páncreas generalmente se clasifica en dos categorías: exocrino o endocrino. El tipo exocrino, conocido como adenocarcinoma de páncreas, es la forma más común y representa el 90 % de todos los casos de cáncer de páncreas. Los pacientes con adenocarcinoma tienen una tasa de supervivencia a cinco años del 13 %. Sin embargo, los PNET pertenecen al grupo de cáncer endocrino. Aunque el PNET afecta solo entre el 5 y el 10 % de todas las personas con cáncer de páncreas, la tasa de supervivencia a cinco años es del 53 %, y puede aumentar hasta el 95 % si el cáncer no se ha diseminado fuera del páncreas.

Cada tipo causa síntomas distintos

Los PNET se forman en células especiales dentro del páncreas llamadas células de los islotes, un tipo de célula neuroendocrina. Estas células producen hormonas como la insulina, el glucagón y la somatostatina, que regulan el azúcar en la sangre y otras funciones del cuerpo.

Los PNET crecen lentamente, con frecuencia durante varios años. La mayoría de los pacientes rara vez notan síntomas al principio, en especial si tienen un tipo de tumor que no produce hormonas.

Una característica única de los PNET es la variedad de síntomas que pueden causar. Al igual que los adenocarcinomas, los PNET pueden causar náuseas, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso. Pero existen diferentes tipos de PNET, y cada uno se distingue por sus signos y síntomas únicos que varían dependiendo del tipo de tumor.

Los insulinomas producen insulina en exceso, que se secreta en el torrente sanguíneo y puede reducir el azúcar en la sangre con síntomas como sudoración, ansiedad, mareos y desmayos.

Los gastrinomas producen exceso de gastrina, lo cual causa más ácido estomacal, dolor abdominal, úlceras estomacales que no sanan, reflujo y pérdida de peso.

Los VIPomas producen exceso de péptido intestinal vasoactivo que causa cólicos abdominales, diarrea acuosa y enrojecimiento facial.

Los glucagonomas producen glucagón en exceso, lo cual eleva el nivel de azúcar en la sangre, y pueden causar diarrea, sed o micción excesiva y pérdida de peso.

Los somatostatinomas producen un exceso de somatostatina, la cual regula otras hormonas y causa diarrea, pérdida de peso, dolor abdominal y heces grasosas con muy mal olor.

Los PPomas producen polipéptido pancreático, que regula las células endocrinas y exocrinas del páncreas y causa dolor de estómago y agrandamiento del hígado.

El páncreas no es el único órgano en el cuerpo que contiene células neuroendocrinas. Estas células se pueden encontrar en el estómago, el intestino delgado, las glándulas suprarrenales, la tiroides, los pulmones y otros órganos. Aproximadamente 177,000 personas que viven en los Estados Unidos tienen algún tipo de cáncer neuroendocrino. Sin embargo, los PNET solo provienen de las células neuroendocrinas del páncreas.

Clasificación de los tumores

Los médicos clasifican los PNET según la velocidad estimada de crecimiento y diseminación del tumor. Este sistema de clasificación se basa en el grado de malignidad del tumor, y los PNET se dividen en tres categorías diferentes

Los PNET de grado 1 tienen células de aspecto normal que no se multiplican rápidamente. Los de esta categoría también se conocen como bien diferenciados o de bajo grado.

Los tumores de grado 2, también conocidos como tumores moderadamente diferenciados o de grado intermedio, tienen características que se encuentran en los tumores de grado 1 y grado 3.

Los tumores de grado 3, tumores neuroendocrinos poco diferenciados o de alto grado, tienen células de aspecto extremadamente anormal que se reproducen más rápidamente.

Diferentes tratamientos

Al igual que con el adenocarcinoma, el tratamiento puede incluir cirugía, ablación o embolización, tratamiento con medicamentos (incluyendo terapia dirigida y quimioterapia) o radioterapia y, posiblemente, medicamentos radioactivos.

La cirugía para los PNET se basa en la ubicación del tumor dentro del páncreas. Un paciente puede someterse a una pancreatectomía distal (tumor en la cola del páncreas), un procedimiento de Whipple (en la cabeza del páncreas), una pancreatectomía total (extirpación de todo el páncreas) o una cirugía más limitada que solo elimine el tumor.

La ablación o embolización son dos maneras diferentes de destruir los tumores. La ablación utiliza diferentes formas de calor o frío extremos para destruir los tumores, mientras que la embolización bloquea el suministro de sangre a los tumores mediante el uso de sustancias químicas, radiación o bloqueadores físicos.

Los tratamientos con medicamentos varían según el tipo de tumor neuroendocrino pancreático (PNET) y cuánto se ha diseminado.

Para los pacientes con tumores neuroendocrinos de páncreas (PNET) avanzados, existen otros medicamentos que se pueden utilizar. Los tumores que presentan receptores de somatostatina pueden tratarse con octreotida o lanreotida, medicamentos que ayudan a aliviar los síntomas causados por el tumor así como mejorar los resultados del tratamiento.
Los tratamientos con medicamentos dirigidos actúan sobre partes muy específicas de las células cancerosas. Algunos de los medicamentos comúnmente utilizados para el tratamiento de los PNET incluyen sunitinib, everolimus, cabozantinib y belzutifan.
La quimioterapia se utiliza cuando el cáncer está en un estadio avanzado, cuando otros medicamentos no han sido eficaces y cuando el cáncer es de alto grado. Muchos de estos son los mismos medicamentos que se utilizan para tratar el adenocarcinoma.
La inmunoterapia con pembrolizumab (Keytruda) se administra a pacientes con ciertos perfiles tumorales, como alta inestabilidad de microsatélites o un defecto en la reparación de los errores de emparejamiento del ADN.

La radioterapia puede incluir el tratamiento estándar con radiación y medicamentos radioactivos. Hay un tratamiento más reciente denominado terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT), que es eficaz en los PNET positivos para los receptores de somatostatina, y que administra un radioisótopo a las células cancerosas para eliminarlas.

Los ensayos clínicos son otra opción a tener en cuenta para el tratamiento. Nuestro buscador de ensayos clínicos permite seleccionar ensayos para PNET a tener en cuenta.