Vivir más tiempo con tumores neuroendocrinos de páncreas

“Cáncer metastásico” y “esperanza” son palabras que no se oyen juntas con frecuencia.

Sin embargo, eso es exactamente lo que la Dra. Pamela Joy Hodul ofrece a sus pacientes con tumores neuroendocrinos de páncreas (PNET): esperanza, si no de una cura, de una supervivencia prolongada y una buena calidad de vida. “Incluso cuando el paciente presenta metástasis, existen muchas opciones de tratamiento. Es posible continuar retrocediendo el reloj para frenar la progresión de la enfermedad”, dice Hodul, cirujana oncóloga en Moffitt Cancer Center en Tampa, Florida, y profesora asociada en la Division of Oncologic Sciences de la Universidad del Sur de Florida.

Los PNET no son tumores de páncreas promedio. Los PNET son bastante infrecuentes, pero recientemente volvieron a ser centro de atención con las muertes de la leyenda del soul, Aretha Franklin, y antes, del fundador de Apple, Steve Jobs, ambas causadas por tumores neuroendocrinos de páncreas. Representan aproximadamente el 6 por ciento de todos los casos de cáncer de páncreas.

Se diferencian de los adenocarcinomas más frecuentes de muchas maneras. Tienden a crecer mucho más lentamente. Se manifiestan casi dos décadas antes (alrededor de los 40 años, en lugar de los 60 años). Su pronóstico de vida es un poco mejor. Existen varios subtipos, algunos de los cuales son benignos. Además, por lo general, hay más opciones de tratamiento. Existe la posibilidad de una cura completa si se los detecta a tiempo. La mayoría de los PNET se descubren accidentalmente durante exámenes por otras afecciones o síntomas no relacionados.

Islotes indicativos

Como lo sugiere el nombre, los tumores neuroendocrinos están vinculados al sistema endocrino. Se desarrollan a partir del crecimiento anormal de células endocrinas (que producen hormonas) en el páncreas llamadas células insulares.

Los tumores neuroendocrinos también se presentan en otras partes del aparato digestivo y en cualquier otra parte del cuerpo. Incluso dentro del páncreas, existen diferentes tipos de NET, según qué células insulares estén involucradas. Algunas células producen insulina (que reduce los niveles de azúcar en la sangre) o glucagón (que eleva los niveles de azúcar en la sangre). Otras producen somatostatina, que regula los niveles de varias otras hormonas en la sangre, o gastrina, que estimula la secreción de ácido gástrico.

Los PNET también pueden ser funcionales (producir hormonas) o no funcionales (no producir hormonas). Los tumores neuroendocrinos funcionales normalmente son más fáciles de detectar porque hacen que el páncreas produzca hormonas en exceso, lo cual da como resultado síntomas relacionados con las hormonas. Una persona con un insulinoma funcional, por ejemplo, tendría insulina en exceso en su sistema y podría comenzar a comer de más para controlar la sensación de hambre y los temblores. Alguien con un gastrinoma tendría ácido gástrico en exceso en su sistema, lo cual le causaría reflujos, dolores abdominales o úlceras.

La mayoría de los PNET son no funcionales, sin embargo, y no pueden detectarse hasta que los tumores hayan progresado a un estadio más avanzado o se hayan propagado a otros órganos. “A menos que los tumores estén secretando hormonas en exceso, pueden existir durante años sin ser descubiertos”, explica Hodul.

El modo ideal de diagnosticar un PNET es mediante una ecografía endoscópica, que también permite extraer una biopsia de un modo que reduce el riesgo de “siembra” (la liberación no intencional de algunas células tumorales al retirar de los tumores las agujas de la biopsia, lo que puede dar como resultado la diseminación del cáncer) en los tejidos circundantes. Sin embargo, los PNET también pueden identificarse por las proteínas distintivas que se destacan en las muestras teñidas de patología.

Los análisis de sangre son útiles también en el diagnóstico de los PNET funcionales, ya que pueden medir algunas de las hormonas indicadoras y otros marcadores tumorales, como los niveles del polipéptido pancreático. Los tumores posteriormente se visualizan usando tomografías PET, ya sea con marcadores nucleares o el método preferido de Hodul, un estudio DOTATOC, que emplea un enlace peptídico de aminoácidos con nucleótidos radioactivos y marcadores con alta afinidad por los receptores hormonales.

Opciones ampliadas para los PNET

Según la información provista por estas pruebas, los médicos tienen varias opciones de tratamiento, explica Hodul. Los principios quirúrgicos para los PNET son básicamente los mismos que para los adenocarcinomas. Los tumores dentro del páncreas que no están vinculados a ningún vaso sanguíneo pueden ser candidatos para una extirpación quirúrgica. Es posible que los tumores grandes, o aquellos ubicados en lugares difíciles, puedan reducirse con quimioterapia y operarse más adelante.

Sin embargo, los médicos también cuentan con herramientas adicionales para los tumores neuroendocrinos. Estas incluyen inyecciones de medicamentos que bloquean las hormonas que alimentan a los tumores o de moléculas radioactivas que se unen a receptores peptídicos y administran una terapia superdirigida.

Para aquellas personas cuyos tumores se han diseminado a otros órganos, como el hígado, algunas opciones posibles pueden ser los procedimientos radiológicos intervencionistas, como la embolización para interrumpir el suministro de sangre al tumor o la ablación, para quemarlo. Los cánceres neuroendocrinos por lo general responden bien a estas intervenciones y, siempre que los médicos puedan continuar “extirpando la mayor cantidad posible de tejido tumoral”, el cáncer puede controlarse durante años, agrega Hodul.

Planificación cuidadosa

Sin embargo, el alcance de las opciones y de los diversos aspectos de la enfermedad en todas sus permutaciones personales implica que deben buscarse los consejos de un especialista, especialmente durante el desarrollo de un plan inicial de tratamiento. Los tratamientos subsiguientes luego podrían ofrecerse de forma local. “La mayoría de los médicos profesionales no están familiarizados con todos los tratamientos ni el orden en que deben realizarse. Muchos quizás vean uno solo de estos casos por año o incluso en todas sus vidas”, observa Hodul.

Afortunadamente, existen varios centros que se especializan en tumores neuroendocrinos, que están dispersos por los Estados Unidos, incluida la Clínica Mayo en Arizona y Minnesota, el MD Anderson Cancer Center en Houston, Texas y la University of California, en San Francisco. Hodul trabaja en Moffitt Cancer Center en Florida, uno de los centros de tratamiento de NET de mayor importancia, con cerca de 300 a 400 casos por año. También ha participado en consultas remotas con oncólogos en todo el país y dice: “Es importante conectarse con los grupos de apoyo locales y nacionales, que pueden ayudar a encaminarlo en la dirección correcta”.

Los pacientes con PNET deben ser optimistas al enfrentar la enfermedad, indica Hodul. “La progresión de esta enfermedad es muy diferente de la de otros tipos de cáncer y debe darles esperanza a los pacientes de PNET. El tratamiento puede resultar realmente beneficioso en la mayoría de los casos, incluso si la enfermedad es metastásica”.